类亨廷顿病综合征比对诊断的7种临床特点

类坎贝尔患（Huntington disease like，HDL）囊肿辨识患患里的一些特征官能临床研究观感主要有以下几种：

各地区特征

坎贝尔患（Huntington disease，HD）和多数类坎贝尔患（Huntington disease like，HDL）囊肿各地区分布很广，但某些 HDL 囊肿有各地区分布不同之处。比如 HDL2 居多南非黑人（南非黑人 HD 由此可知观感里有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-波尔图裔的墨西哥人里及台湾人里也有报道。台湾一些人无需重新考虑 DRPLA，后者患患率在台湾一些人里与 HD 相同，而在西欧和北欧一些人（英国特拉华一些人和法国人辅以）里，无需重新考虑脑部细胞甲状腺激素患。

运动所患状再次出现的部位

大一小 HDL 囊肿除此以外有全身的运动所障碍，包括脸部、下颚、肢体等。但有明显头脸部持续官能商业活动居多脑部棘刺淋巴细胞渐增患，包括跳舞-棘刺淋巴细胞渐增患和 McLeod 囊肿。如为早发的乳头结构上障碍或运动所功能减退-强直囊肿；还有就其的脸部-面颊-舌部累及则无需重新考虑泛酸激复合物就其的脑部反为官能患（PKAN）。Wilson 患（WD）也可观感为比较严重的头脸部乳头结构上障碍；还有帕金森由此可知患状。

共济失调

虽然 HD 患程里可能会再次出现神经纤维萎缩，也有以共济失调为首中风状的 HD，青年人标准型 HD 也有共济失调辅以要观感的，但总的来说，共济失调在 HD 里少见。如有明显的共济失调，不应重新考虑 HDL 囊肿。高加索人里无需重新考虑 SCA17，台湾人里无需重新考虑 DRPLA。

脸部商业活动持续官能

在辨识患患里非常有意味。HD 病人一时期即有扫视重新启动持续官能，后再次出现扫视减慢和扫视范围升高。在比较严重的 HDL 囊肿、跳舞-棘刺淋巴细胞渐增患、PKAN 和 WD 里也有类似改反为。在脑部棘刺淋巴细胞渐增患里，能发现片段转化成扫视（fractionated saccades）和方波见跳（square-we jerks）。患程一时期「神经纤维官能」脸部商业活动持续官能如扫视辨距不良、方波见跳、ocular flutter、扫视追随和凝视抑止的眼震是大多数神经神经纤维官能反为官能患的不同之处，能与 HD 辨识。

高血压

HD 里，高血压仅再次出现在青年人标准型 HD 里，10 岁以以前患症的病人里 30%~50% 除此以外有高血压。而高血压在其他 HDL 囊肿里较多，如 SCA17 病人里 22% 再次出现高血压，跳舞棘刺淋巴细胞渐增患里 60%，McLeod 囊肿里 40%，HDL1 囊肿里大一小病人除此以外有高血压。DRPLA 里 20 岁以前患症病人里几乎除此以外再次出现，在 40 岁之后患症的病人里，高血压很少再次出现。

的发展速度

HDL1 的发展速度较更快，中风后一般存活 1~10 年。HDL2 患症后猎食年限 10~20 年，DRPLA 患症后的猎食年限为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 囊肿患症早的的发展较更快。青年人标准型 HD 的发展较更快，但良官能遗传官能跳舞患（BHC）虽也在婴儿期或早产患症，但的发展非常更快速。

辅助定期检查

在基因检测以前无需要想到基本的辅助定期检查，常规血液学定期检查能辨识见官能或亚见官能患因引起的跳舞患状。一些常规定期检查对 HDL 囊肿患患也有努力，如跳舞-棘刺淋巴细胞渐增患和 McLeod 囊肿会有乳头酸激复合物和肝复合物升高，脑部甲状腺激素患的病人一小再次出现血清甲状腺激素减少，WD 病人 24 两星期肠胃铜含有升高等。

脑部棘刺淋巴细胞囊肿（跳舞-棘刺淋巴细胞渐增患、McLeod 囊肿、HDL2、PKAN）外周血棘刺淋巴细胞比例升高。

HD 病人头颅 MRI 纹状体萎缩，尤其是尾状核，皮层和神经纤维萎缩在疾患晚期再次出现。一些成年患症的神经官能 HDL 囊肿在 MRI 上与 HD 相同，如 HDL2、脑部棘刺淋巴细胞渐增患和 McLeod 囊肿。神经纤维萎缩在辨识 HD 和 SCAs 里非常重要。DRPLA 病人里，神经纤维脑干萎缩、T2 相上粘液皮层下白质高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述辨识患患的各项临床研究不同之处总结见下面。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

本文为作者原创编译总结，若无需要转载，问加注出处。

越来越多精彩内容敬问关注华山医院脑部内科专题

撰稿： 张凌溪