三庚酸酯或可治疗1型色氨酸缺陷综合征

脑干降解紊乱的选择性与呕吐繁复，由于许多难题仍然从未知，所以病患相当困难。正常人前提，是脑干能量降解的主要成品。1DF依赖DF弱点综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑干内积聚减少。

G1D常观感为高血压猝死与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模DF中，G1D一第三部重要神经元功能弱点，常独立于血脑干屏障关的的GLUT1依赖DF失常，而减少脑干组织内浓度可以加大呕吐。作者指出这些发现似乎与人类G1D疾病关的，因此可以想要的发展强化脑干流入或提供直接替代催化物的病患方法。

目前常用G1D的高血压饮食习惯疗法，仅能加大2/3病症的运动失常或高血压猝死，而且并非少见耐受性。有研究显示，与生酮饮食习惯病患方式相反的，如三庚酸亚胺等营养物质似乎会通过回补催化，说明TCA（三羧酸反向）的正中间有机体，从而起作用。

因此来自休斯敦大学东南医学中心的学者们，进一步积极参与非商业性、开放关键字第三部的临床实验，对三庚酸亚胺病患方法同步进行分析。研究结果Skype发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究共五纳入14名从未给与生酮饮食习惯病患的1DF依赖DF弱点综合征的儿童与。干预方式为，在病症日常饮食习惯中说明食品级三庚酸亚胺。

由于都是高血压猝死不明显，病症或家属的感觉很难常用分析。因此，学者使用一原理脑干电图、神经元心理学、血清分析、脑干降解率的磁共五振检验等方式。

研究显示，1名病症（7%）没有人再次出现棘波；而其他病症在应用三庚酸亚胺后，棘波去年达70%，大部分病症神经元心理观感以及脑干降解率减少。11名病症（78%），长期使用三庚酸布氏后从未再次出现副作用。3名病症（21%）观感为中枢神经呕吐，1（7%）名病症病患中断。

结果提示，三庚酸布氏可以对G1D病症的主要神经元功能产生稳定影响。另外，研究的捕捉到指标可以组合而成一个重要的框架，来分析降解性脑干病（正中间降解有机体失常）的病患方法。

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编辑： neuro207