Marchiafa-Bignami 患是一种常见的以海马体脱髓鞘和病症为特性的疾患,常见于心肌梗塞病患者。据统计期,来自不丹科泽科德医学院内科及神经科的 James 等汉学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 患,出版在 American Society of Neuroradiology 刊物。
57 岁男性病患者,20 年前开始有中度酗酒史,据统计一个翌年展现出出据统计记忆及执行功能障碍,人格相反,姿势失调。
上图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)看出海马体轻度肿胀,整个海马体高接收器,结构存留
检验:Marchiafa-Bignami 患
Marchiafa-Bignami 患以海马体的中央层好在为主,背层和腹层相对存留,展现出出「三明治征」。 其他好在的小脑有前结成、后结成、视网膜脊髓束、大脑半球小脑及小脑中脚。
临床展现出
认知障碍,姿势极度,癫痫猝死及昏迷。
主要特点
1. 心肌梗塞病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出海马体高接收器;
2. PET离子化是重要的辅助检验技术,可看出 NAA/Cr 比值在疾患猝死后的前 4 个翌年下降,随后出现乳酸峰、脂质峰,这些发现与临床病征的恢复不符。
辨别检验
海马体胶质瘤:并不一定效应引发海马体穿孔。
脱髓鞘:患灶上会离散,垂直特有种,呈 Dawson 腿征。
血管患变:患变上会较为离散。
Wernicke 脑患:上会病变外周、感觉神经和中脑导水管周围灰质。
疗程
尚无说明可证的疗程,上会肠外给予硫胺素。
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